Fallece el segundo zuliano con progeria o envejecimiento prematuro

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Maracaibo, 24 abirl 2014.- José Francisco Montiel, falleció la tarde del domingo, tras ser el único caso registrado en el estado Zulia con el síndrome de Progeria, una enfermedad caracterizada por un envejecimiento acelerado del organismo a consecuencia de una anomalía en el cromosoma que regula las funciones metabólicas vinculadas al crecimiento.  En Venezuela hay registros de de 3 niños con el Síndrome de Progeria, dos de ellos ya fallecieron. 

José tenía apenas 19 años, pero su edad biológica era de 80 años.

El 1 de abril llegó a la emergencia del hospital Universitario el joven José Francisco Montiel, con un cuadro clínico complicado al presentar fiebre, tos productiva y dificultad para respirar, informó PANORAMA en su edición impresa de este martes.

Montiel no ha llegado a vivir ni siquiera dos décadas, sin embargo, su condición física es la de un adulto mayor de más de 80 años.

Carlos Pérez, Jefe de Servicio de Geriatría del SAHUM, explicó: “Es primera vez que yo atiendo un caso de estos en Venezuela. Tengo entendido que este es el tercer caso que se ha registrado en el país y se habla de que cada de 7 millones de recién nacidos vivos apenas uno es quien lo padece”.

El síndrome de Progeria es una enfermedad que se caracteriza porque el cromosoma donde está el área o zona de crecimiento se multiplica constantemente y el niño o niña va envejeciendo en un promedio de 6 a 10 años por cada año.

Pérez subrayo: “Si un joven tiene 15 años, biológicamente tiene 90, es una enfermedad muy rara en el mundo, ellos hacen su vida normal hasta que producto de la vejez va incapacitándose y mueren de viejos. Esta enfermedad no tiene cura, sin embargo, en Boston hay un protocolo, donde están dando un componente enzimático de las transferasas, que evita que ese proceso de deterioro se haga más rápido”.

Para la directora del Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo (SAHUM) doctora Noly Fernández, este es un caso delicado, que hay que abordarlo desde el punto de vista humano, basado en la solidaridad, el respeto y el amor, pues psicológicamente él se ve diferente al resto de los demás jóvenes que tienen su misma edad.

“En un hospital Socialista, como este Gigante de la Salud, resaltamos los valores humanos, por ende José Francisco cuenta con las mejores atenciones, así como con el cariño y el afecto, que muchas veces ayuda más que los medicamentos”.

Enfermedad genética

El joven fue trasladado a la emergencia del Hospital Universitario por una vecina quien les manifestó a los médicos que atendieron a José Francisco, que es un muchacho muy sano, que nunca ha sufrido de ninguna enfermedad.

No obstante, al ser examinado y evaluado minuciosamente por los galenos concluyeron que padece el Síndrome de Progeria y su cuerpo presenta una infección pulmonar bilateral, característica de una persona que ya es adulto mayor.

Mervin Urbina, jefe del Servicio de Medicina Interna del SAHUM, donde se encuentra recluido José Francisco, precisó: “Esto es un problema genético hereditario, hay una alteración genética, donde el paciente va a tener su fenotipo específico. Todos los que tienen esta patología se parecen, se presenta retardo en todo, inclusive en el crecimiento, hay una exageración de lo que es el metabolismo por eso el envejecimiento rápido. La mente es normal de acuerdo a su grupo etario. Ellos tienen un pensamiento de niño o adolescente”.

Indicó que los pacientes con esta enfermedad mayormente tienen dos complicaciones principales que son las cardíacas y pulmonares.

Urbina informó que José Francisco Montiel fue dado de alta, ya que las cuentas blancas del paciente, se normalizaron y la infección pulmonar se trató satisfactoriamente con dosis pediátricas.

La ingeniera Roselyn López de Caldera, primera dama del municipio Mara, expresó su preocupación por el caso de José Francisco y lo visitó en el hospital, con el objetivo de agilizar la documentación necesaria para canalizar la ayuda médica y mejorar su calidad de vida.

“De manera conjunta, junto a los médicos del SAHUM, realizamos un abordaje a este caso. Queremos no solo abordarlo en la parte médica sino también en el área social, garantizando sus derechos y ayudándolo en los trámites de identificación, porque el mayor problema que tiene Francisco es que no tiene partida de nacimiento y eso conlleva a no tener cédula de identidad”, expresó López.

López de Caldera explicó además que José Francisco habla y responde de manera coherente las preguntas que le hacen. Reveló que este joven nunca había sido diagnosticado con Progeria, pues su familia siempre lo vio como una persona normal y nunca fue llevado a un hospital para que lo atendiera un médico especialista.

López de Caldera enfatizó, que abordarán al núcleo familiar del joven Montiel, para determinar si existen otras enfermedades similares en ese mismo contexto.

En la actualidad, se han contabilizado solo tres casos de Progeria en Venezuela, de los cuales ya han fallecido dos, mientras que en el mundo se han presentado hasta el momento 23.

Nereida Rodríguez acompaña a José Francisco en el cuarto donde está hospitalizado. Ella es hermana de Ronny José, quien presentó el primer caso que se registró en Venezuela de Progeria.

“A mi hermano lo asistió el doctor Wilmer Delgado en la Unidad de Genética del Hospital Universitario, cuando quedaba aquí, ahora está ubicado en el Hospital de Especialidades Pediátricas. Él tenía 7 años cuando comenzaron a tratarlo y a hacer investigaciones por lo raro de la enfermedad”.

Lamentablemente Ronny José falleció a los 19 años de edad y ahora su familia se dedica a ayudar a jóvenes como José Francisco, a quienes el síndrome de Progeria les acelera su edad biológica, y por ende, su existencia en este mundo se reduce. El periodo de vida de estos pacientes oscila de 15 a 20 años máximo.

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